Dermatomiose Juvenil: Relato De Caso
DOI:
https://doi.org/10.37497/JMRReview.v1i1.13Palavras-chave:
Dermatomiose Juvenil, Miopatia, PediatriaResumo
Introdução: A dermatomiose juvenil (DMJ) é uma doença rara, embora seja a miopatia inflamatória mais comum da infância. O início precoce da terapia demonstrou diminuir consideravelmente a morbidade e a mortalidade da doença. Devido à raridade da DMJ, descrever novos casos se torna de grande valia para o processo de educação médica continuada em Pediatria. Objetivo: Relatar um caso único de DMJ atendido em nosso Serviço.
Relato de Caso: Tratou-se de um paciente com histórico de atraso no desenvolvimento motor, que deu entrada em nosso Serviço com dois anos de idade devido a um quadro de fratura do fêmur esquerdo. Após primeira internação, prosseguiu com seguimento em ambulatórios de diversas especialidades, em uma tentativa de investigação multidisciplinar de seu quadro. Posteriormente, foi novamente admitido com quadro de febre e dor em membro superior direito. Durante seguimento com o reumatologista, observou-se que o paciente apresentava manifestações características da DMJ, como rash malar fotossensível, heliotropos e pápulas de Gottron. Posteriormente, iniciou tratamento com metilprednisolona em pulsoterapia por três dias, além de ciclos de ciclofosfamida, finalizando a terapia com prednisona 2mg/kg/dia. Desde então, o paciente mantém acompanhamento.
Conclusão: A DMJ, apesar de sua habitual raridade, possui sinais característicos como rash malar fotossensível, miopatia proximal, heliotropos e pápulas de Gottron, que devem sempre ser considerados no diagnóstico e tratamento precoces. Além disso, a identificação de anticorpos específicos pode ser útil para o diagnóstico da maioria dos pacientes, e sinais não usuais como a coriorretinopatia podem indicar a presença da doença.
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