Necrólise Epidérmica Tóxica (NET): Relato De Caso
DOI:
https://doi.org/10.37497/JMRReview.v2i1.40Palavras-chave:
NET, Emergência, Dermatologia, Reação Adversa, Manejo MultifacetadoResumo
Introdução: A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) é uma emergência dermatológica caracterizada por necrólise epidérmica generalizada, causando descamação da pele, que se torna susceptível a infecções graves. Apresenta acometimento multissistêmico, com alta morbimortalidade. O manejo da NET é multifacetado, e começa com a identificação e retirada do agente causador. A identificação do agente depende de um histórico clínico completo, visto que os sintomas geralmente se apresentam dentro de oito semanas após o início da terapia medicamentosa. Suspender o fármaco causador é fundamental na evolução da patologia e o sucesso clínico depende, principalmente, do tratamento de suporte, para evitar complicações, como sepse.
Objetivo: Relatar um caso único de NET atendido em nosso serviço.
Método: Trata-se do relato do caso de um paciente atendido no Hospital Universitário São Francisco na Providência de Deus – HUSF, localizado na cidade de Bragança Paulista - SP.
Relato do Caso: O caso relatado neste trabalho tratou-se de um paciente do sexo masculino, 33 anos, sem comorbidades conhecidas, que apresentou lesões vesiculares eritematosas pruriginosas e dolorosas, inicialmente na região da virilha e membros superiores, com progressão para o tronco e membros inferiores, associadas a febre, hiperemia ocular e conjuntivite. O paciente também apresentava anemia, PCR elevada e hipoalbuminemia, mas com função renal e hepática normais. Sorologias para HIV e sífilis foram realizadas, com resultados positivos. Durante a internação, as lesões pioraram rapidamente, com envolvimento de mucosas, descamação da pele e descolamento epidermal, levantando a suspeita de NET. O paciente foi admitido na UTI devido ao acometimento generalizado, HIV recém-diagnosticado e risco de sepse. O tratamento incluiu isolamento, cuidados intensivos da pele, ciclosporina, penicilina benzatina devido diagnóstico de sífilis e terapia antirretroviral para HIV, levando a uma melhora significativa. Após 11 dias de internação, o paciente recebeu alta hospitalar mantendo seguimento ambulatorial com infectologista e dermatologista.
Conclusão: Este artigo destacou um caso clínico que ilustra a diversidade de cenários em que a NET pode ocorrer, enfatizando a importância do reconhecimento precoce, do tratamento multidisciplinar e do manejo adequado para melhorar as perspectivas dos pacientes, principalmente imunossuprimidos. Além disso, a conscientização sobre a NET, especialmente em relação a medicamentos específicos, é crucial para garantir uma abordagem eficaz e o acompanhamento dos pacientes, especialmente aqueles com condições de saúde subjacentes.
Referências
ABE, R. Immunological response in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. The Journal of Dermatology, v. 42, n. 1, p. 42–48, jan. 2015. DOI: https://doi.org/10.1111/1346-8138.12674
ADAM, J.; PICHLER, W. J.; YERLY, D. Delayed drug hypersensitivity: models of T-cell stimulation. British Journal of Clinical Pharmacology, v. 71, n. 5, p. 701–707, maio 2011. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-2125.2010.03764.x
ALAJMI, A. et al. A pediatric case of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis with rapid response to intravenous cyclosporine. JAAD case reports, v. 6, n. 6, p. 555–557, jun. 2020. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.04.003
ALERHAND, S.; CASSELLA, C.; KOYFMAN, A. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in the Pediatric Population: A Review. Pediatric Emergency Care, v. 32, n. 7, p. 472–476, jul. 2016. DOI: https://doi.org/10.1097/PEC.0000000000000840
BASU, S. et al. Chronic Ocular Sequelae of Stevens-Johnson Syndrome in Children: Long-term Impact of Appropriate Therapy on Natural History of Disease. American Journal of Ophthalmology, v. 189, p. 17–28, maio 2018. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ajo.2018.01.028
CHABY, G. et al. Incidence of and mortality from epidermal necrolysis (Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis) in France during 2003-16: a four-source capture-recapture estimate. The British Journal of Dermatology, v. 182, n. 3, p. 618–624, mar. 2020. DOI: https://doi.org/10.1111/bjd.18424
CHARLTON, O. A. et al. Toxic Epidermal Necrolysis and Steven-Johnson Syndrome: A Comprehensive Review. Advances in Wound Care, v. 9, n. 7, p. 426–439, jul. 2020. DOI: https://doi.org/10.1089/wound.2019.0977
DUONG, T. A. et al. Severe cutaneous adverse reactions to drugs. Lancet (London, England), v. 390, n. 10106, p. 1996–2011, 28 out. 2017. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)30378-6
FRANTZ, R. et al. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Review of Diagnosis and Management. Medicina (Kaunas, Lithuania), v. 57, n. 9, p. 895, 28 ago. 2021. DOI: https://doi.org/10.3390/medicina57090895
FREY, N. et al. The Epidemiology of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in the UK. The Journal of Investigative Dermatology, v. 137, n. 6, p. 1240–1247, jun. 2017a.
FREY, N. et al. The Epidemiology of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in the UK. The Journal of Investigative Dermatology, v. 137, n. 6, p. 1240–1247, jun. 2017b. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jid.2017.01.031
GALLAGHER, R. M. et al. Development and inter-rater reliability of the Liverpool adverse drug reaction causality assessment tool. PloS One, v. 6, n. 12, p. e28096, 2011. DOI: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0028096
GARCIA-DOVAL, I. et al. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: does early withdrawal of causative drugs decrease the risk of death? Archives of Dermatology, v. 136, n. 3, p. 323–327, mar. 2000. DOI: https://doi.org/10.1001/archderm.136.3.323
GELINCIK, A.; CAVKAYTAR, O.; KUYUCU, S. An Update on the Management of Severe Cutaneous Drug Hypersensitivity Reactions. Current Pharmaceutical Design, v. 25, n. 36, p. 3881–3901, 2019. DOI: https://doi.org/10.2174/1381612825666191106115556
GILBERT, M.; SCHERRER, L. A. Efficacy and safety of cyclosporine in Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Dermatologic Therapy, v. 32, n. 1, p. e12758, 2019. DOI: https://doi.org/10.1111/dth.12758
GOMULKA, J.; WILSON, B. D.; JOYCE, J. C. Toxic epidermal necrolysis due to voriconazole: case report and review. Dermatology Online Journal, v. 20, n. 9, p. 13030/qt2pt32578, 16 set. 2014. DOI: https://doi.org/10.5070/D3209023901
GREGORY, D. G. New Grading System and Treatment Guidelines for the Acute Ocular Manifestations of Stevens-Johnson Syndrome. Ophthalmology, v. 123, n. 8, p. 1653–1658, ago. 2016. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2016.04.041
GRÜNWALD, P. et al. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis - diagnosis and treatment. Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology: JDDG, v. 18, n. 6, p. 547–553, jun. 2020. DOI: https://doi.org/10.1111/ddg.14118
GUVENIR, H. et al. Clinical Phenotypes of Severe Cutaneous Drug Hypersensitivity Reactions. Current Pharmaceutical Design, v. 25, n. 36, p. 3840–3854, 2019. DOI: https://doi.org/10.2174/1381612825666191107162921
HASEGAWA, A.; ABE, R. Recent advances in managing and understanding Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. F1000Research, v. 9, p. F1000 Faculty Rev-612, 2020. DOI: https://doi.org/10.12688/f1000research.24748.1
HSU, D. Y. et al. Morbidity and Mortality of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in United States Adults. The Journal of Investigative Dermatology, v. 136, n. 7, p. 1387–1397, jul. 2016. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jid.2016.03.023
HSU, D. Y. et al. Pediatric Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in the United States. Journal of the American Academy of Dermatology, v. 76, n. 5, p. 811- 817.e4, maio 2017. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaad.2016.12.024
KOH, H. K. et al. Risk factors and diagnostic markers of bacteremia in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A cohort study of 176 patients. Journal of the American Academy of Dermatology, v. 81, n. 3, p. 686–693, 1 set. 2019. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.05.096
LIM, V. M. et al. A decade of burn unit experience with Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis: Clinical pathological diagnosis and risk factor awareness. Burns: Journal of the International Society for Burn Injuries, v. 42, n. 4, p. 836–843, jun. 2016. DOI: https://doi.org/10.1016/j.burns.2016.01.014
LIN, C.-C. et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: risk factors, causality assessment and potential prevention strategies. Expert Review of Clinical Immunology, v. 16, n. 4, p. 373–387, abr. 2020. DOI: https://doi.org/10.1080/1744666X.2020.1740591
LISSIA, M. et al. Toxic epidermal necrolysis (Lyell’s disease). Burns: Journal of the International Society for Burn Injuries, v. 36, n. 2, p. 152–163, mar. 2010. DOI: https://doi.org/10.1016/j.burns.2009.06.213
MANCINELLI, M. C. et al. Toxic epidermal necrolysis in HIV-infected patients: are intravenous immunoglobulins really necessary in this subgroup? International journal of STD & AIDS, v. 32, n. 2, p. 202–204, fev. 2021. DOI: https://doi.org/10.1177/0956462420963945
MCCULLOUGH, M. et al. Steven Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in a burn unit: A 15-year experience. Burns: Journal of the International Society for Burn Injuries, v. 43, n. 1, p. 200–205, fev. 2017. DOI: https://doi.org/10.1016/j.burns.2016.07.026
DE MELO, M. E. F. et al. Principais classes farmacológicas relacionadas à farmacodermia. Research, Society and Development, v. 11, n. 2, p. e8011225492-e8011225492, 2022. DOI: https://doi.org/10.33448/rsd-v11i2.25492
NOE, M. H.; MICHELETTI, R. G. Diagnosis and management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Clinics in Dermatology, Adverse Cutaneous Reactions to Medications. v. 38, n. 6, p. 607–612, 1 nov. 2020. DOI: https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2020.06.016
PAULMANN, M.; MOCKENHAUPT, M. Fever in Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in Pediatric Cases: Laboratory Work-up and Antibiotic Therapy. The Pediatric Infectious Disease Journal, v. 36, n. 5, p. 513–515, maio 2017. DOI: https://doi.org/10.1097/INF.0000000000001571
PEREIRA, F. A.; MUDGIL, A. V.; ROSMARIN, D. M. Toxic epidermal necrolysis. Journal of the American Academy of Dermatology, v. 56, n. 2, p. 181–200, fev. 2007. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaad.2006.04.048
PICHLER, W. J. Modes of presentation of chemical neoantigens to the immune system. Toxicology, v. 181–182, p. 49–54, 27 dez. 2002. DOI: https://doi.org/10.1016/S0300-483X(02)00254-8
PRIMISAWITRI, P. P.; MAWARDI, P. The Correlation of Neutrophil–Lymphocyte Ratio and Eosinophil Count with SCORTEN in SJS/TEN. Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology, v. 15, p. 547–556, 30 mar. 2022. DOI: https://doi.org/10.2147/CCID.S356450
RICHER, V. et al. Acute blistering diseases on the burn ward: Beyond Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Burns: Journal of the International Society for Burn Injuries, v. 39, n. 6, p. 1290–1296, set. 2013. DOI: https://doi.org/10.1016/j.burns.2013.02.009
SASSOLAS, B. et al. ALDEN, an algorithm for assessment of drug causality in Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis: comparison with case-control analysis. Clinical Pharmacology and Therapeutics, v. 88, n. 1, p. 60–68, jul. 2010. DOI: https://doi.org/10.1038/clpt.2009.252
SEKULA, P. et al. Comprehensive survival analysis of a cohort of patients with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. The Journal of Investigative Dermatology, v. 133, n. 5, p. 1197–1204, maio 2013. DOI: https://doi.org/10.1038/jid.2012.510
SHANBHAG, S. S. et al. Multidisciplinary care in Stevens-Johnson syndrome. Therapeutic Advances in Chronic Disease, v. 11, p. 2040622319894469, 2020. DOI: https://doi.org/10.1177/2040622319894469
SINGH, N.; PHILLIPS, M. Toxic Epidermal Necrolysis: A Review of Past and Present Therapeutic Approaches. Skin Therapy Letter, v. 27, n. 5, p. 7–13, set. 2022.
TCHETNYA, X. et al. Severe eye complications from toxic epidermal necrolysis following initiation of Nevirapine based HAART regimen in a child with HIV infection: a case from Cameroon. BMC pediatrics, v. 18, n. 1, p. 108, 13 mar. 2018. DOI: https://doi.org/10.1186/s12887-018-1088-9
TUNCER, B. et al. Anesthetic management of toxic epidermal necrolysis: a report of two cases. Anaesthesia, Pain & Intensive Care, v. 27, n. 1, p. 135–138, 2023. DOI: https://doi.org/10.35975/apic.v27i1.2113
YANG, M.-S. et al. Incidence of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Nationwide Population-Based Study Using National Health Insurance Database in Korea. PloS One, v. 11, n. 11, p. e0165933, 2016. DOI: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0165933
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